血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查四個方面,需由風(fēng)濕免疫科或血管外科醫(yī)生綜合評估確診。
血管炎患者通常出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀,伴隨特定器官受累表現(xiàn)。皮膚血管炎可見紫癜、網(wǎng)狀青斑,大動脈炎可能引發(fā)無脈癥或血壓不對稱,累及腎臟時出現(xiàn)血尿、蛋白尿,神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為肢體麻木或卒中樣癥狀。不同血管炎類型有特征性分布模式,如巨細(xì)胞動脈炎多累及顳動脈導(dǎo)致頭痛。
炎癥指標(biāo)異常是重要參考,血沉和C反應(yīng)蛋白常顯著升高??怪行粤<?xì)胞胞質(zhì)抗體檢測對肉芽腫性多血管炎有特異性,抗核抗體譜可鑒別結(jié)締組織病繼發(fā)血管炎。冷球蛋白檢測對冷球蛋白血癥性血管炎有診斷價值,補(bǔ)體C3/C4水平降低提示免疫復(fù)合物沉積。
血管超聲可發(fā)現(xiàn)血管壁增厚或狹窄,CT血管造影能顯示大中血管的管腔不規(guī)則或動脈瘤形成。PET-CT對評估大血管炎活動性具有優(yōu)勢,可顯示血管壁代謝增高。肺部CT對肉芽腫性多血管炎的結(jié)節(jié)、空洞病變有鑒別意義,腦部MRI可評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病灶。
組織活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn),不同血管炎有特征性病理改變。小血管炎可見白細(xì)胞破碎性血管炎改變,巨細(xì)胞動脈炎表現(xiàn)為內(nèi)膜增生伴淋巴細(xì)胞浸潤,肉芽腫性多血管炎可見壞死性肉芽腫。皮膚、顳動脈或腎臟活檢陽性率較高,但需注意取材時機(jī)和部位選擇。
臨床常用2012年CHCC血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)或ACR分類標(biāo)準(zhǔn)。如結(jié)節(jié)性多動脈炎需滿足3/10項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn),包括體重下降、睪丸疼痛、肌痛等。白塞病需符合復(fù)發(fā)性口腔潰瘍合并生殖器潰瘍或眼炎等。診斷時需排除感染、腫瘤、藥物反應(yīng)等繼發(fā)因素。
確診血管炎后需長期隨訪監(jiān)測,定期復(fù)查炎癥指標(biāo)和器官功能。日常需避免感染誘發(fā)因素,保持適度運(yùn)動增強(qiáng)血管彈性,飲食宜低鹽低脂并保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。治療期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,警惕免疫抑制劑導(dǎo)致的骨髓抑制和感染風(fēng)險,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時復(fù)診調(diào)整方案。
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