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枕頸交界區(qū)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤，是發(fā)生于顱神經(jīng)或是脊神經(jīng)外表血旺氏細(xì)胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發(fā)展，有多發(fā)和復(fù)發(fā)傾向。椎管內(nèi)和顱內(nèi)單發(fā)為主，如顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤(聽(tīng)神經(jīng)瘤)。多發(fā)者，稱(chēng)作神經(jīng)纖維瘤病，瘤體多發(fā)，易復(fù)發(fā)，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機(jī)體皮下、肌肉間、椎管內(nèi)和顱內(nèi)，或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。

本病有較大的遺傳傾向，個(gè)別不幸的患者，可在顱內(nèi)雙側(cè)橋小腦角、椎管內(nèi)不同節(jié)段、全身多處皮下可出現(xiàn)瘤體，造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能異常。

患者，女，48歲。頸部疼痛雙上肢無(wú)力1年，加重1月。

影像學(xué)檢查：MRI顯示枕大孔內(nèi)至頸2椎管內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位，信號(hào)均勻，長(zhǎng)T1、短T2，輕度強(qiáng)化，頸延髓明顯受壓。

初步診斷：枕頸交界區(qū)神經(jīng)鞘瘤

手術(shù)入路：枕下正中入路顱頸交界區(qū)腫瘤切除

術(shù)中情況：瘤體邊界清楚，質(zhì)韌，多發(fā)，粗算6-8個(gè)，大的如蒜瓣，小的像蠶豆，擠壓頸延髓，少部分向椎管外膨脹性生長(zhǎng)，瘤體起自雙側(cè)脊神經(jīng)根，最高發(fā)自左側(cè)副神經(jīng)脊髓根。仔細(xì)分離瘤體與周邊，顱神經(jīng)發(fā)出的如黃豆大小的瘤體，予以遺留，其他較大的數(shù)個(gè)瘤體，做全部切除。

術(shù)后情況：恢復(fù)良好，上側(cè)肢體活動(dòng)正常。

術(shù)后影像復(fù)查：MRI顯示枕大孔內(nèi)至頸2椎管內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位消失。

術(shù)后病理：神經(jīng)鞘瘤

分析：神經(jīng)鞘瘤，是發(fā)生于顱神經(jīng)或是脊神經(jīng)外表血旺氏細(xì)胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發(fā)展，有多發(fā)和復(fù)發(fā)傾向。椎管內(nèi)和顱內(nèi)單發(fā)為主，如顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤(聽(tīng)神經(jīng)瘤)。多發(fā)者，稱(chēng)作神經(jīng)纖維瘤病，瘤體多發(fā)，易復(fù)發(fā)，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機(jī)體皮下、肌肉間、椎管內(nèi)和顱內(nèi)，或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。本病有較大的遺傳傾向。個(gè)別不幸的患者，可在顱內(nèi)雙側(cè)橋小腦角、椎管內(nèi)不同節(jié)段、全身多處皮下可出現(xiàn)瘤體，造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能異常。

本病難以完全根治。對(duì)于嚴(yán)重影響功能者，可考慮手術(shù)切除。對(duì)于椎管內(nèi)單發(fā)的神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)全切后，功能改善最明顯。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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