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看看什么是肺纖維化

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肺纖維化是一種以肺部組織異常瘢痕化為特征的慢性進行性疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁增厚、肺彈性下降及氣體交換功能障礙。肺纖維化可能由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素或特發(fā)性原因引起，通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。確診需結合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢，治療方式包括抗纖維化藥物、氧療、肺康復訓練，晚期可考慮肺移植。

1、病因機制

肺纖維化的發(fā)病與多種因素相關。環(huán)境暴露如長期接觸石棉、硅塵等有害物質可導致肺組織損傷修復異常。自身免疫疾病如類風濕關節(jié)炎、硬皮病等可能引發(fā)繼發(fā)性肺纖維化。部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮等可能誘發(fā)藥物性肺損傷。特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數(shù)，具體機制尚未完全明確，可能與端粒酶異常、肺泡上皮細胞異常活化有關。

2、病理特征

病理學可見肺泡間隔增厚伴膠原沉積，正常肺組織結構被破壞形成蜂窩樣改變。早期表現(xiàn)為肺泡炎伴炎性細胞浸潤，后期發(fā)展為不可逆的纖維化病灶。這種結構改變導致肺順應性下降、彌散功能障礙，最終引發(fā)低氧血癥。高分辨率CT可顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀影、牽拉性支氣管擴張等特征性表現(xiàn)。

3、臨床表現(xiàn)

患者通常出現(xiàn)隱匿起病的活動后氣促，隨病情進展可發(fā)展為靜息狀態(tài)呼吸困難。特征性干咳無痰，可能伴有胸骨后疼痛。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。疾病晚期出現(xiàn)杵狀指、肺動脈高壓及右心衰竭表現(xiàn)。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙伴彌散功能降低，動脈血氣分析可見低氧血癥。

4、診斷方法

診斷需結合臨床表現(xiàn)、影像學及病理檢查。高分辨率CT是首選檢查手段，可顯示特征性普通型間質性肺炎表現(xiàn)。肺功能檢查中肺總量及彌散量下降具有重要參考價值。對于不典型病例需行支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢。血清標志物如KL-6、SP-D等有助于評估疾病活動度，但特異性有限。

5、治療策略

抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊可延緩肺功能下降。糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑適用于部分炎癥活躍病例。長期家庭氧療可改善患者生活質量。肺康復訓練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動等能增強運動耐力。終末期患者評估后可行肺移植手術，術后需終身服用免疫抑制劑。

肺纖維化患者應嚴格戒煙，避免接觸粉塵等刺激物。保持適度有氧運動如散步、太極拳有助于維持心肺功能。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，少量多餐避免飽餐后呼吸困難。定期監(jiān)測血氧飽和度，遵醫(yī)囑進行肺功能復查。注意預防呼吸道感染，建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)癥狀加重時應及時就醫(yī)調整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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