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（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）

摘要：煙霧病主要表現(xiàn)為腦缺血和顱內(nèi)出血這2類癥狀，患者可能有意識(shí)障礙、言語(yǔ)障礙、感覺(jué)和認(rèn)知障礙、不自主運(yùn)動(dòng)和視力問(wèn)題。目前沒(méi)有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過(guò)程，主要采用手術(shù)治療。7歲女患者手術(shù)以藥物聯(lián)合治療、康復(fù)治療6個(gè)月，腦供血情況恢復(fù)，左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能好轉(zhuǎn)，能獨(dú)立行走。

【基本信息】女、7歲

【疾病類型】煙霧病

【就診醫(yī)院】北京大學(xué)人民醫(yī)院（三甲）

【就診時(shí)間】2020年3月

【治療方案】手術(shù)輔以藥物聯(lián)合治療、康復(fù)治療

【治療周期】住院治療6個(gè)月

【治療效果】腦供血情況恢復(fù)，左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能好轉(zhuǎn)，能獨(dú)立行走

一、初次面診

2020年3月，出門診的第一位患者，女，7歲，因“左側(cè)手腳活動(dòng)受限”來(lái)院就醫(yī)。患者媽媽告訴我孩子從2019年12月開始反復(fù)出現(xiàn)雙腿無(wú)力、常常跌倒在地，之后癥狀能很快自行緩解，當(dāng)時(shí)去了當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院做了頭部核磁與血管造影檢測(cè)，診斷為煙霧病，當(dāng)時(shí)醫(yī)生建議擇期手術(shù)治療，需要等床位，期間孩子又出現(xiàn)左側(cè)手腳活動(dòng)受限的癥狀，所以來(lái)咱們醫(yī)院就診。經(jīng)詢問(wèn)，家屬反映孩子沒(méi)有慢性病史，也沒(méi)有家族遺傳病史。為進(jìn)一步診斷病情，將患者收治入院。

二、治療經(jīng)過(guò)

患者入院后，我們完善了治療前的相關(guān)檢查，經(jīng)體格檢查：體溫、脈搏、呼吸頻率、血壓均屬正常范圍。心、肺功能無(wú)明顯異常?；颊咭庾R(shí)清晰，說(shuō)話流暢，吞咽運(yùn)動(dòng)正常。左側(cè)手腳活動(dòng)受限，肌張力偏高。經(jīng)頭部核磁檢查顯示大腦兩側(cè)額葉皮質(zhì)、右側(cè)顳頂枕葉皮質(zhì)層及兩側(cè)側(cè)腦室前腳旁邊有異常信號(hào)，根據(jù)患者的基本正常表現(xiàn)，及相應(yīng)的檢查，初步可以診斷為煙霧病。

初步診斷病情后，我們也會(huì)診研究了治療方案，還是考慮先采用保守治療，通過(guò)用藥改善腦部供血、營(yíng)養(yǎng)損傷神經(jīng)，癥狀有好轉(zhuǎn)，但患者在第3天出現(xiàn)頭痛癥狀、意識(shí)模糊，血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，有團(tuán)狀血管生成（如圖）。根據(jù)這一情況，再結(jié)合所有檢查結(jié)果，最終診斷為煙霧病伴右側(cè)額顳頂葉腦梗死。此時(shí)需要手術(shù)治療完善了術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后，我們于2020年4月為患者做了右側(cè)顳淺動(dòng)脈血管貼敷術(shù)，整個(gè)手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后2天患者意識(shí)恢復(fù)，語(yǔ)言功能恢復(fù)，但左側(cè)肢體功能依然受限，給予患者輔助營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，修復(fù)受損的腦神經(jīng)。術(shù)后2個(gè)月查體，患者腦部血管重建良好供血恢復(fù)，但是由于腦梗有遺留左側(cè)胳膊有輕度偏癱，左上肢肌張力4級(jí)偏高，左側(cè)下肢肌張力偏低，左腳足下垂內(nèi)翻，走路劃圈樣，日常生活像穿衣服、吃飯都需要家人幫助。為緩解機(jī)體功能，術(shù)后給予院內(nèi)康復(fù)治療，包括康復(fù)踏車運(yùn)動(dòng)耐力訓(xùn)練、降低肌肉張力的手法牽張訓(xùn)練、平衡儀立位動(dòng)態(tài)平衡訓(xùn)練、肢體中頻電刺激促進(jìn)肌肉功能訓(xùn)練。術(shù)后6個(gè)月患者出院，叮囑患者2個(gè)月后需要來(lái)院復(fù)查。

三、治療效果

術(shù)后2天患者意識(shí)恢復(fù)，語(yǔ)言功能恢復(fù)。術(shù)后2個(gè)月查體，患者腦部血管重建良好供血恢復(fù)。為緩解機(jī)體功能，術(shù)后給予院內(nèi)康復(fù)治療。患者經(jīng)過(guò)6個(gè)月的治療與康復(fù)訓(xùn)練，病情控制的比較穩(wěn)定，能夠清楚流利的說(shuō)話，意識(shí)清醒，未出現(xiàn)頭暈頭痛等癥狀；其次，通過(guò)術(shù)后的康復(fù)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，患者左側(cè)上肢肌張力有一定下降，左腿肌張力有所提高，平衡能力也有所提高，走路很少出現(xiàn)摔倒的情況，患者及家屬都比較滿意，之后要做好定期復(fù)查。

四、注意事項(xiàng)

1.患者日常生活中飲食要保證低脂低鹽。

2.生活中家屬還是要多帶患者做些肢體復(fù)建運(yùn)動(dòng)，有助于緩解現(xiàn)在遺留的肢體運(yùn)動(dòng)障礙，幫助患者盡早回歸社會(huì)。

3.生活中患者要注意補(bǔ)充水分，避免機(jī)體缺水影響腦部供血，再次誘發(fā)疾病。

4.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)脑鎏硪挛?，不要著涼?/p>

5.對(duì)于出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。

6.在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。

7.囑患者佩戴眼鏡架較松的眼鏡，防止眼鏡架擠壓顱內(nèi)血管，造成物理性缺血而危及生命。

五、個(gè)人感悟

經(jīng)常有人會(huì)問(wèn)我，我家孩子得了煙霧病還能治好嗎？其實(shí)通過(guò)這個(gè)案例就能看出，煙霧病是可以治療的，但是，能否有好的預(yù)后效果，這與每位患者的發(fā)病部位、病程時(shí)長(zhǎng)、治療是否及時(shí)都有著很大的關(guān)系。我的這位患者也是因家長(zhǎng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)的異常癥狀，并立即將其送至醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療，沒(méi)有延誤最佳的治療時(shí)機(jī)，后期無(wú)論是手術(shù)治療還是康復(fù)訓(xùn)練，無(wú)疑家長(zhǎng)的配合非常的關(guān)鍵，正因?yàn)榛颊叩膱?jiān)持治療，家長(zhǎng)的努力配合，才能有更好的治療效果，患者整體來(lái)說(shuō)恢復(fù)的還是不錯(cuò)的，由最開始的不能自主行走，不能自己穿衣吃飯，到現(xiàn)在都可以獨(dú)立完成。

另外，我們要知道，很多情況下煙霧病發(fā)作沒(méi)有明顯的癥狀，很容易被人忽視，比如很多人就會(huì)認(rèn)為是普通的頭疼腦熱，遲遲不就醫(yī)，一旦病發(fā)嚴(yán)重可能危及生命，就算救治及時(shí)也會(huì)留下嚴(yán)重后遺癥。強(qiáng)烈建議大家，一旦身體出現(xiàn)反?，F(xiàn)象，不要就自己給自己做醫(yī)生了，務(wù)必及時(shí)就醫(yī)，預(yù)防潛在危險(xiǎn)因素的出現(xiàn)。