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先天性巨結(jié)腸是什么

先天性巨結(jié)腸是什么呢?新生兒對(duì)于我們來(lái)說(shuō)是脆弱的,但是有一些疾病往往會(huì)出現(xiàn)在新生兒中,給新生兒的健康甚至是生命安全都帶來(lái)嚴(yán)重的威脅,比如說(shuō)很常見(jiàn)的就是先天性巨結(jié)腸這種疾病疾病,先天性巨結(jié)腸是什么呢?

先天性巨結(jié)腸又稱(chēng)希爾施普龍病。由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯于近端結(jié)腸,近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張,是小兒常見(jiàn)的先天性腸道疾病之一。

主要癥狀有:

1.胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹

患兒因腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞長(zhǎng)度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張,腹部可出現(xiàn)寬大腸型,有時(shí)可觸及充滿(mǎn)糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞控制的腸管稱(chēng)痙攣段,痙攣段越長(zhǎng),出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。多于生后48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長(zhǎng)者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解;痙攣段長(zhǎng)者,梗阻癥狀多不易緩解,有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便。

2.營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩

長(zhǎng)期腹脹便秘,可使患兒食欲下降,影響營(yíng)養(yǎng)的吸收造成患兒消瘦,貧血,發(fā)育明顯差于同齡正常兒。

3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎

是最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的并發(fā)癥,尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確?;純喝砬闆r突然惡化,腹脹嚴(yán)重、嘔吐、腹瀉,由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存,產(chǎn)生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降,出現(xiàn)該并發(fā)癥若不及時(shí)治療,常有較高的死亡率。

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