指導(dǎo)意見:本病是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過程中,所需的酶存在缺陷,致使皮質(zhì)激素合成不正常引起的。臨床表現(xiàn)為食欲差、嘔吐、嗜睡和體重增加緩慢、低血鈉、高血鉀、循環(huán)衰竭、失鹽危象。關(guān)于治療,針對(duì)失鹽型患兒,首先要及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂,可用生理鹽水。有代謝性酸中毒,則用氯化鈉和碳酸氫鈉溶液,往后再用糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素以及氯化鈉等進(jìn)行治療。必要時(shí)再進(jìn)行手術(shù),注意男性患兒不要手術(shù)治療。
2023-01-29 08:11