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什么是遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥?

1人回答 49人閱讀

2022-05-31 09:39

問(wèn)題描述

什么是遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥?

醫(yī)生回答

李峰

李峰 副主任醫(yī)師

2022-05-31 09:43 回答了該問(wèn)題

遺傳性共劑失調(diào),臨床常見(jiàn)是遺傳性小腦性攻擊失調(diào)。共濟(jì)失調(diào)是指小腦、本體感覺(jué)以及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào),累及軀干四肢和咽喉肌時(shí),可引起身體平衡,姿勢(shì)、步態(tài)及言語(yǔ)障礙。小腦性共濟(jì)失調(diào),表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的力量,速度,幅度和節(jié)律的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙:一、姿勢(shì)和步態(tài)異常,患者站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腿分開(kāi)成共濟(jì)失調(diào)步態(tài),行走時(shí)向患側(cè)傾倒,坐位時(shí)患者將雙手和兩腳呈外展位分開(kāi),以保持身體平衡,二、隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙,表現(xiàn)為辨距不良、意向性震顫、寫字愈寫愈大等;三、言語(yǔ)障礙;患者表現(xiàn)為說(shuō)話緩慢,發(fā)音不清和聲音斷續(xù),頓挫或爆發(fā)式,呈爆發(fā)式或吟詩(shī)樣語(yǔ)言;四、眼球運(yùn)動(dòng)障礙:患者表現(xiàn)為雙眼粗大的眼球震顫;五、肌張力減低,小腦病變時(shí)??沙霈F(xiàn)肌張力減低,腱反射減弱或消失。

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