蠶豆病是怎么引起的 了解病因有助于治療

博禾醫(yī)生
蠶豆病是由于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏導(dǎo)致的一種溶血性疾病,接觸蠶豆、某些藥物或感染可能誘發(fā)急性溶血。預(yù)防需避免誘因,治療以對癥支持為主。
1.遺傳因素
蠶豆病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳,男性發(fā)病率高于女性。G6PD基因突變導(dǎo)致酶活性降低,無法有效清除氧化應(yīng)激產(chǎn)物,紅細(xì)胞易受氧化損傷。有家族史者應(yīng)進(jìn)行基因檢測。
2.環(huán)境誘因
新鮮蠶豆及制品含蠶豆嘧啶等強(qiáng)氧化物質(zhì),可直接破壞G6PD缺乏者的紅細(xì)胞。樟腦丸、龍膽紫等日用品,以及磺胺類、抗瘧藥等藥物也具有氧化性?;颊咝杞⒃敿?xì)的禁忌清單。
3.病理機(jī)制
當(dāng)氧化物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi),G6PD缺乏的紅細(xì)胞無法維持足夠的還原型谷胱甘肽,血紅蛋白氧化變性形成海因茨小體,導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂。溶血多發(fā)生在進(jìn)食蠶豆后24-48小時(shí),表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸。
4.治療措施
急性期需立即停用可疑物質(zhì),重癥患者需輸注G6PD正常的紅細(xì)胞。碳酸氫鈉可堿化尿液防止腎損傷,葉酸有助于造血恢復(fù)。慢性期需補(bǔ)充維生素E等抗氧化劑,定期監(jiān)測血紅蛋白水平。
5.預(yù)防管理
患者應(yīng)隨身攜帶禁忌藥物清單,避免食用蠶豆及衍生食品。家中避免使用樟腦制品,慎用中藥成分。接種疫苗前需告知醫(yī)生病史,流感等感染期間需加強(qiáng)監(jiān)測。
蠶豆病的關(guān)鍵在于早期識(shí)別和終身預(yù)防。新生兒篩查可早期發(fā)現(xiàn)病例,患者及家屬應(yīng)接受遺傳咨詢。通過嚴(yán)格避免誘因和規(guī)范管理,絕大多數(shù)患者可維持正常生活。出現(xiàn)溶血癥狀需立即就醫(yī),延誤治療可能導(dǎo)致急性腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。
在什么情況下會(huì)得敗血癥?
abo溶血性黃疸什么原因,怎么辦
b型血和o型血生的孩子溶血癥概率多大?
糖化血紅蛋白5.7高嗎?
平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度偏低是什么意思
平均紅細(xì)胞血紅蛋白高是怎么回事
溶血反應(yīng)的臨床表現(xiàn)有哪些?
獻(xiàn)血成分血和全血的區(qū)別?
大型血小板比率偏高的原因,怎么辦
嗜酸性粒細(xì)胞百分比偏高是怎么回事
五歲小孩地中海貧血能治好嗎
腫瘤標(biāo)志物檢查是抽血化驗(yàn)嗎