肺間質(zhì)性纖維化需要綜合治療延緩病情進(jìn)展，核心方案包括藥物治療、氧療、肺康復(fù)及生活方式調(diào)整。關(guān)鍵措施為抗纖維化藥物、長期家庭氧療和呼吸功能鍛煉。

1. 藥物治療是控制病情發(fā)展的基礎(chǔ)。吡非尼酮通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子-β發(fā)揮抗纖維化作用，需隨餐服用減輕胃腸道反應(yīng)。尼達(dá)尼布靶向阻斷纖維化信號通路，常見腹瀉副作用需配合止瀉藥。乙酰半胱氨酸作為抗氧化劑，可減少肺組織氧化損傷，靜脈給藥效果優(yōu)于口服。糖皮質(zhì)激素如潑尼松適用于急性加重期，但長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松和血糖。

2. 氧療能顯著改善生活質(zhì)量。靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或運(yùn)動時(shí)低于85%需持續(xù)氧療，每天使用時(shí)間不少于15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)方便日常活動，夜間建議使用恒流型氧療儀。氧流量通常設(shè)定為1-3L/分鐘，定期進(jìn)行動脈血?dú)夥治稣{(diào)整參數(shù)。濕化瓶需每日更換蒸餾水，鼻導(dǎo)管每周消毒防止感染。

3. 肺康復(fù)訓(xùn)練提升呼吸效率。腹式呼吸訓(xùn)練每天3次，每次10分鐘，吸氣時(shí)腹部隆起，呼氣時(shí)收縮腹肌。縮唇呼吸練習(xí)可延緩小氣道塌陷，用鼻吸氣2秒，縮唇緩慢呼氣4秒。上肢阻抗訓(xùn)練使用1-2kg啞鈴，配合呼吸節(jié)奏完成上舉動作。六分鐘步行測試每月評估運(yùn)動耐力，血氧下降超過4%需調(diào)整訓(xùn)練方案。

4. 生活方式調(diào)整減輕肺負(fù)擔(dān)。飲食采用高蛋白、低碳水化合物原則，每日雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于100g。室內(nèi)濕度保持在40-60%，使用空氣凈化器減少PM2.5刺激。接種肺炎疫苗和流感疫苗每年定期補(bǔ)種，接觸感染源后及時(shí)預(yù)防性用藥。焦慮抑郁情緒可通過正念冥想緩解，參加病友互助組織獲得心理支持。

肺間質(zhì)性纖維化需建立長期管理計(jì)劃，每3個(gè)月復(fù)查高分辨率CT評估纖維化程度。急性加重表現(xiàn)為咳嗽加劇和氧合惡化時(shí)，需立即住院接受甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。終末期患者評估肺移植指征，術(shù)前需完成心肺功能全面評估。日常記錄癥狀變化和血氧數(shù)據(jù)，為醫(yī)生調(diào)整方案提供依據(jù)。