再生障礙性貧血的治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇支持治療、免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植。關(guān)鍵方法包括輸血支持、抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素、骨髓移植等,同時(shí)需預(yù)防感染和出血。
1.支持治療是基礎(chǔ)措施。重度貧血患者需定期輸注紅細(xì)胞懸液,血小板低于20×10?/L時(shí)需輸注血小板。長(zhǎng)期輸血需警惕鐵過載,可配合去鐵胺治療。粒細(xì)胞缺乏期需入住層流病房,口服諾氟沙星預(yù)防腸道感染,出現(xiàn)發(fā)熱立即使用廣譜抗生素。
2.免疫抑制治療適用于非重型患者??剐叵偌?xì)胞球蛋白(ATG)需靜脈輸注4-5天,可能引發(fā)血清病反應(yīng)需聯(lián)用潑尼松。環(huán)孢素維持血藥濃度在150-250ng/ml,用藥期間監(jiān)測(cè)肝腎功能。促造血治療可選用司坦唑醇或達(dá)那唑,需持續(xù)用藥3-6個(gè)月見效。
3.造血干細(xì)胞移植是治愈手段。年輕重型患者首選HLA相合同胞供者移植,預(yù)處理方案含環(huán)磷酰胺和全身照射。無關(guān)供者移植需加強(qiáng)移植物抗宿主病預(yù)防,移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司。臍血移植適用于兒童患者,植入成功率與細(xì)胞數(shù)量正相關(guān)。
4.日常管理不可忽視。避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì),家用消毒劑選擇季銨鹽類。飲食需高壓滅菌,水果選擇可去皮品種。軟毛牙刷清潔口腔,禁止劇烈運(yùn)動(dòng)防止顱內(nèi)出血。女性患者月經(jīng)量過多可考慮避孕藥調(diào)控。
再生障礙性貧血的治療需堅(jiān)持個(gè)體化原則,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化。免疫抑制治療患者每3個(gè)月評(píng)估療效,移植后患者需終身隨訪嵌合狀態(tài)。無論選擇何種方案,早期規(guī)范治療可使60%患者獲得長(zhǎng)期生存。出現(xiàn)牙齦自發(fā)出血或高熱不退需立即急診處理。