新生兒蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,治療需立即停食蠶豆及相關藥物,重癥需輸血治療。主要方法包括避免誘因、輸血支持、藥物干預和飲食調整。
1. 避免誘因
蠶豆病由G6PD基因突變導致,患者紅細胞易受氧化應激破壞。需嚴格避免蠶豆及制品,禁用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物。接觸樟腦丸、薄荷腦等日用品也可能誘發(fā)溶血,需排查生活環(huán)境中的風險因素。
2. 輸血治療
急性溶血發(fā)作時血紅蛋白低于70g/L需緊急輸血。選擇洗滌紅細胞可減少輸血反應,輸血量按10-15ml/kg計算。重癥患兒可能需多次輸血,同時需監(jiān)測電解質平衡,預防高鉀血癥。
3. 藥物干預
輕癥可用維生素E和硒制劑抗氧化,還原型谷胱甘肽靜脈滴注可保護紅細胞膜。碳酸氫鈉堿化尿液能預防血紅蛋白尿導致的腎損傷,靜脈補液維持尿量大于1ml/kg/h。
4. 飲食管理
哺乳期母親應禁食蠶豆及衍生食品,配方奶選擇無豆類成分產品。添加輔食后避免黃豆、醬油等,多攝入富含維生素C的蘋果、梨等水果。定期檢測血紅蛋白,生長發(fā)育期注意補充鐵劑和葉酸。
新生兒蠶豆病需終身預防溶血發(fā)作,通過基因檢測可早期確診。患兒就醫(yī)時應主動告知病史,疫苗接種前需評估風險。建立健康檔案記錄每次溶血誘因有助于優(yōu)化防護方案。