麥格綜合征是一種罕見的卵巢纖維瘤伴發(fā)胸腔積液和腹水的疾病,核心表現(xiàn)為盆腔腫瘤、胸腹水三聯(lián)征。治療需手術(shù)切除腫瘤,多數(shù)患者預(yù)后良好。
1.臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括盆腔腫塊、胸腔積液和腹水。盆腔腫塊多為單側(cè)卵巢纖維瘤,直徑通常超過6厘米。胸腔積液以右側(cè)多見,量可達中等或大量。腹水產(chǎn)生速度快,部分患者出現(xiàn)腹脹、呼吸困難。部分病例伴隨體重下降、乏力等全身癥狀。癥狀嚴(yán)重程度與腫瘤大小無直接關(guān)聯(lián)。
2.發(fā)病機制
病理基礎(chǔ)是卵巢腫瘤分泌血管活性物質(zhì)或機械刺激導(dǎo)致體液異常積聚。腫瘤組織產(chǎn)生的血管內(nèi)皮生長因子增加毛細血管通透性。腹膜和胸膜淋巴回流受阻也是重要因素。腫瘤切除后胸腹水可迅速消退,證實其繼發(fā)性特征。
3.診斷方法
影像學(xué)檢查首選盆腔超聲和胸部X線。CT可明確腫瘤范圍及胸腹水程度。實驗室檢查需檢測腫瘤標(biāo)志物排除惡性腫瘤。胸腔穿刺液多為漏出液,細胞學(xué)檢查無惡性證據(jù)。確診需術(shù)后病理證實為良性卵巢纖維瘤。
4.手術(shù)治療
腹腔鏡手術(shù)適用于腫瘤較小病例,創(chuàng)傷小恢復(fù)快。開腹手術(shù)適合巨大腫瘤或粘連嚴(yán)重者,可完整切除病灶。術(shù)中需留取腹水標(biāo)本送檢。對于生育需求者可行患側(cè)附件切除術(shù),絕經(jīng)后患者建議全子宮雙附件切除。
5.術(shù)后管理
術(shù)后24小時監(jiān)測胸腹水變化,多數(shù)病例72小時內(nèi)明顯消退。胸腔積液持續(xù)存在需考慮胸腔穿刺引流。補充白蛋白糾正低蛋白血癥。定期復(fù)查盆腔超聲和胸片,監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象。術(shù)后5年生存率超過95%,復(fù)發(fā)率低于3%。
麥格綜合征確診后應(yīng)盡早手術(shù),及時治療可完全緩解癥狀。術(shù)后需長期隨訪監(jiān)測胸腹水情況,雖然屬于良性病變,但仍需警惕極少數(shù)惡變可能?;颊叱霈F(xiàn)不明原因胸腹水時應(yīng)排查卵巢腫瘤可能。