慢性血小板減少性紫癜通過規(guī)范治療可有效控制病情,部分患者能達到臨床治愈。治療方法包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血小板輸注等藥物干預(yù),以及脾切除術(shù)等外科手段,結(jié)合日常護理可顯著改善預(yù)后。
1. 慢性血小板減少性紫癜的發(fā)病機制涉及免疫系統(tǒng)異常。遺傳因素可能增加患病風(fēng)險,部分患者存在家族聚集現(xiàn)象。環(huán)境誘因如病毒感染(EB病毒、丙型肝炎病毒)可觸發(fā)異常免疫反應(yīng)。自身抗體錯誤攻擊巨核細胞和血小板,導(dǎo)致血小板生成減少、破壞加速。合并其他自身免疫疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡)會加重病情進展。
2. 藥物治療是首選方案。潑尼松等糖皮質(zhì)激素通過抑制免疫反應(yīng)提升血小板計數(shù),初始劑量為1mg/kg/天,4-6周后逐漸減量。免疫抑制劑如環(huán)孢素(3-5mg/kg/天)、利妥昔單抗(375mg/m2每周靜脈注射)適用于激素?zé)o效者。促血小板生成藥物包括艾曲泊帕(25-75mg/天口服)、羅米司亭(1-10μg/kg/周皮下注射),能刺激骨髓造血功能。
3. 手術(shù)治療主要針對藥物難治性病例。脾切除術(shù)消除血小板破壞的主要場所,有效率約60-70%,需術(shù)前接種肺炎球菌疫苗。部分患者可選擇微創(chuàng)的腹腔鏡手術(shù),恢復(fù)期縮短至2周。新型靶向治療如BTK抑制劑(伊布替尼)、補體抑制劑正在臨床試驗中展現(xiàn)潛力。
4. 日常管理需多維度配合。飲食推薦高鐵食物(動物肝臟、菠菜)預(yù)防貧血,維生素C(柑橘類水果)促進鐵吸收。避免劇烈運動和外傷,選擇散步、瑜伽等低強度活動。定期監(jiān)測血小板計數(shù),維持>30×10?/L可降低出血風(fēng)險。禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
規(guī)范治療下約80%患者可獲得長期緩解,兒童治愈率高于成人。病程超過12個月者需警惕轉(zhuǎn)為難治性,建議每3個月復(fù)查骨髓象和抗血小板抗體。出現(xiàn)口腔血泡、月經(jīng)量倍增等預(yù)警癥狀時需急診處理。建立個體化治療方案并堅持隨訪是關(guān)鍵。