肺結(jié)節(jié)病是一種以非干酪樣肉芽腫形成為特征的全身性疾病,常見癥狀包括咳嗽、胸痛、疲勞和皮膚病變,部分患者可能無癥狀。需結(jié)合影像學(xué)檢查和活檢確診,癥狀嚴(yán)重者需及時就醫(yī)。
1. 呼吸系統(tǒng)癥狀
肺結(jié)節(jié)病最常累及肺部,約90%患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。持續(xù)性干咳最為常見,與肉芽腫刺激支氣管有關(guān)。部分患者活動后出現(xiàn)氣促,尤其在結(jié)節(jié)彌漫分布時更明顯。胸痛多為鈍痛,與胸膜受累或淋巴結(jié)腫大相關(guān)。聽診可能聞及濕啰音,但約半數(shù)患者肺部體征不明顯。
2. 全身性表現(xiàn)
約30%患者首發(fā)癥狀為疲勞乏力,與炎癥因子釋放相關(guān)。低熱常見于急性期,體溫多在37.5-38.5℃之間。體重減輕通常為緩慢進(jìn)展,半年內(nèi)下降超過5%需警惕。夜間盜汗多與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān),常伴隨發(fā)熱出現(xiàn)。
3. 皮膚及眼部病變
皮膚表現(xiàn)具有特異性,約25%患者出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑,多見于下肢伸側(cè)。凍瘡樣狼瘡好發(fā)于鼻翼和耳廓,呈紫紅色斑塊。眼部受累表現(xiàn)為視物模糊、畏光,葡萄膜炎是最常見并發(fā)癥。腮腺腫大呈對稱性,觸診質(zhì)地堅硬。
4. 其他器官受累
心臟結(jié)節(jié)病可導(dǎo)致心悸、暈厥,嚴(yán)重者出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。關(guān)節(jié)疼痛多累及踝膝關(guān)節(jié),晨僵時間通常小于30分鐘。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括面神經(jīng)麻痹和尿崩癥,發(fā)生率約5%。肝脾腫大可通過超聲檢出,但肝功能異常僅見于20%病例。
肺結(jié)節(jié)病癥狀具有多系統(tǒng)、非特異性特點(diǎn),胸部CT顯示雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)時應(yīng)高度懷疑。診斷需排除結(jié)核病和惡性腫瘤,血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶檢測陽性率約60%。無癥狀患者可觀察隨訪,出現(xiàn)肺功能下降或重要臟器受累需糖皮質(zhì)激素治療,潑尼松起始劑量通常為0.5mg/kg/d。定期復(fù)查胸片和肺功能對評估預(yù)后至關(guān)重要,約60%患者病灶可在2-5年內(nèi)自行吸收。