繼發(fā)性肺動脈高壓可能導(dǎo)致右心衰竭、猝死及多器官功能損害，需針對原發(fā)病積極治療。危害主要源于持續(xù)升高的肺動脈壓力，加重心臟負(fù)擔(dān)并影響全身供氧。
1. 心血管系統(tǒng)損害
肺動脈壓力持續(xù)升高直接增加右心室負(fù)荷。初期右心室代償性肥厚，后期出現(xiàn)右心室擴(kuò)大和功能減退，最終發(fā)展為右心衰竭。典型表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝淤血、下肢水腫。心臟超聲顯示右心室壁增厚超過5mm，三尖瓣反流速度超過2.8m/s提示病情進(jìn)展。
2. 猝死風(fēng)險(xiǎn)升高
重度患者易發(fā)惡性心律失常，心室顫動發(fā)生率較常人高6-8倍。肺動脈平均壓力超過40mmHg時(shí)，運(yùn)動時(shí)猝死風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。建議避免劇烈運(yùn)動，定期進(jìn)行24小時(shí)動態(tài)心電圖監(jiān)測，必要時(shí)植入ICD除顫器。
3. 多器官缺氧損傷
低氧血癥導(dǎo)致腦部供氧不足，出現(xiàn)注意力減退、暈厥。腎臟灌注減少引發(fā)肌酐升高，尿量每日少于400ml需警惕腎前性衰竭。消化系統(tǒng)缺血表現(xiàn)為餐后腹痛、肝功能異常。動脈血氧分壓低于60mmHg時(shí)應(yīng)考慮長期氧療。
治療方法需從三方面入手：
針對原發(fā)?。郝宰枞苑尾』颊呤褂瞄L效支氣管擴(kuò)張劑如噻托溴銨；肺栓塞患者需規(guī)范抗凝治療6個(gè)月以上；先天性心臟病患者應(yīng)評估手術(shù)修補(bǔ)指征。
降低肺動脈壓力：磷酸二酯酶-5抑制劑西地那非每日3次口服，內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦需每月監(jiān)測肝功能，前列環(huán)素類藥物伊洛前列素需霧化吸入每日6-9次。
改善心功能：利尿劑呋塞片20-40mg晨服，地高辛適用于合并房顫者，維持心率60-100次/分。嚴(yán)重右心衰可靜脈用多巴酚丁胺3-5μg/kg/min。
繼發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后取決于原發(fā)病控制情況。規(guī)范治療下5年生存率可提高至75%，未治療者3年死亡率超過50%。建議每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲、6分鐘步行試驗(yàn)和NT-proBNP檢測，出現(xiàn)靜息呼吸困難或血氧飽和度低于90%需立即就診。保持每日鈉鹽攝入低于3g，進(jìn)行呼吸肌訓(xùn)練如縮唇呼吸每日3組。
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