蘇藤良 副主任醫(yī)師
2022-10-27 13:08 回答了該問(wèn)題
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征也可稱為致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥，這種疾病比較罕見(jiàn)，在嬰兒中更為常見(jiàn)，這種會(huì)出現(xiàn)反復(fù)黃疸，并會(huì)逐漸加深，甚至瘙癢、皮膚、鼻出血、肝腫大等現(xiàn)象。這種病屬于遺傳病，由于先天性和遺傳性代謝異常，膽酸代謝和排泄受阻，導(dǎo)致膽汁淤積，此類疾病的臨床檢查多為實(shí)驗(yàn)室檢查。在有直系親屬的家庭中，從嬰兒期開(kāi)始，就會(huì)出現(xiàn)黃疸、伴脂肪性腹瀉、肝腫大和侏儒癥，臨床實(shí)驗(yàn)室檢查和肝功能檢查有助于本病的診斷。
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